Mitochondrien: Bau, Vorkommen und Stoffwechsel
Bau der Mitochondrien mit ihren zwei Membranen und zwei Räumen, ihr Vorkommen und die Zuordnung von Atmungskette, ATP-Synthese, Citratzyklus und β-Oxidation zum richtigen Ort.
Das Wichtigste in Kürze
- Mitochondrien sind semiautonome Organellen eukaryotischer Zellen mit zwei Membranen, die Intermembranraum und Matrix abgrenzen, und sind der Hauptort der ATP-Synthese.
- Mitochondrien kommen in Tier-, Pflanzen-, Pilz- und Hefezellen vor, nicht in Prokaryonten und nicht in reifen Erythrozyten.
- Die äußere Membran ist glatt und durch Porine durchlässig. Nur die innere Membran bildet Cristae und besitzt spezifische Carrier.
- Atmungskette mit Cytochrom-c-Oxidase und ATP-Synthase sind in die innere Membran integriert. Der Protonengradient entsteht zwischen Matrix und Intermembranraum.
- Citratzyklus mit Citrat-Synthase und Malatdehydrogenase sowie die β-Oxidation laufen in der Matrix. Die Succinat-Dehydrogenase ist membrangebunden und zugleich Komplex II, die Glykolyse läuft im Cytosol.
Worum es geht
Mitochondrien sind die Organellen, in denen eukaryotische Zellen den Großteil ihres ATP bilden. Wer weiß, welcher Stoffwechselweg an welcher Membran oder in welchem Raum abläuft, versteht später auch, wo Arzneistoffe und Gifte wie Cyanid angreifen.
Vorkommen
Mitochondrien gehören zur Grundausstattung eukaryotischer Zellen. Man findet sie in Tierzellen ebenso wie in Pflanzen-, Pilz- und Hefezellen. Auch die Bäckerhefe Saccharomyces cerevisiae atmet mit ihren Mitochondrien, sobald Sauerstoff da ist.
Pflanzenzellen besitzen also beide energieumwandelnden Organellen. Im Palisadenparenchym eines Laubblatts liegen die Mitochondrien im Cytosol zwischen den Chloroplasten. Die Chloroplasten bauen am Licht Zucker auf. Die Mitochondrien veratmen ihn, am Tag wie in der Nacht.
Prokaryonten haben keine Mitochondrien. Bei Bakterien sitzt die Atmungskette in der Plasmamembran. Das passt zur Endosymbiontentheorie: Mitochondrien stammen selbst von bakteriellen Vorfahren ab.
Umgekehrt enthält nicht jede eukaryotische Zelle Mitochondrien. Das Standardbeispiel sind reife Erythrozyten der Säugetiere. Sie stoßen bei ihrer Reifung Zellkern und Organellen aus und gewinnen ATP allein durch Glykolyse im Cytosol. So verbrauchen sie den Sauerstoff nicht, den sie transportieren.
Mitochondrien kommen in Tier-, Pflanzen-, Pilz- und Hefezellen vor, in Prokaryonten dagegen nie. Achte auf die Ausnahme unter den Eukaryoten: Reife Erythrozyten besitzen keine Mitochondrien.
Membranen und Cristae
Mitochondrien sind von einer Doppelmembran umgeben. Die beiden Membranen grenzen zwei Räume voneinander ab. Zwischen ihnen liegt der Intermembranraum, innen die Matrix. Beide Membranen unterscheiden sich stark in Bau und Durchlässigkeit.
Die äußere Membran ist glatt und für kleine Moleküle gut durchlässig. Sie bildet weder Falten noch Ausstülpungen wie Mikrovilli, die es nur an der Plasmamembran etwa von Darmepithelzellen gibt. Ihre Durchlässigkeit verdankt sie den Porinen.
Porine sind Kanalproteine der äußeren Mitochondrienmembran. Sie bilden wassergefüllte Poren, durch die Ionen und kleine Moleküle bis etwa 5 kDa frei diffundieren.
Die innere Membran ist dagegen sehr dicht. Selbst Protonen passieren sie nicht frei. Stoffe gelangen nur über hochspezifische Carrier und Translokatoren hindurch, etwa den ADP/ATP-Translokator oder den Phosphat-Carrier. Nur die innere Membran ist zu Cristae eingefaltet. Diese Falten ragen in die Matrix und vergrößern die Membranfläche meist um ein Vielfaches. Man kann sie sich wie die Lamellen eines Heizkörpers vorstellen: mehr Fläche auf gleichem Raum.
Der Intermembranraum gleicht wegen der Porine in seiner Zusammensetzung an kleinen Molekülen dem Cytosol. Die Matrix ist ein eigenes, proteinreiches Kompartiment. Sie enthält die mtDNA, 70S-Ribosomen und die löslichen Enzyme vieler Abbauwege.
- glatt, ohne Einfaltungen
- Porine, für kleine Moleküle frei durchlässig
- kein Protonengradient möglich
- zu Cristae eingefaltet
- dicht, spezifische Carrier und Translokatoren
- Atmungskette und ATP-Synthase
Innere Membran: Atmungskette und ATP-Synthase
Die Enzyme der Atmungskette sind fest in die innere Mitochondrienmembran integriert. Sie liegen nicht gelöst in der Matrix und auch nicht an Kontaktstellen zwischen ER und äußerer Membran. Diese Lage wird im Examen gerne gefragt: Atmungskette heißt immer innere Membran, in tierischen wie in pflanzlichen Zellen.
Die Atmungskette besteht aus vier Komplexen (I bis IV) und zwei beweglichen Überträgern, Ubichinon und Cytochrom c. Elektronen aus \(\ce{NADH + H+}\) und \(\ce{FADH2}\) wandern über diese Kette zum Sauerstoff. Das letzte Glied ist die Cytochrom-c-Oxidase (Komplex IV). Sie ist ein typisches mitochondriales Enzym und fehlt auch in autotrophen Höheren Pflanzen nicht. Pflanzen atmen ja ebenfalls, nachts und in allen nicht grünen Geweben.
\[\ce{O2 + 4 H+ + 4 e- -> 2 H2O}\]
Die Energie des Elektronenflusses nutzen die Komplexe, um Protonen aus der Matrix in den Intermembranraum zu pumpen. So entsteht der Protonengradient über der inneren Membran. An der äußeren Membran könnte er gar nicht bestehen, denn die Porine lassen Protonen frei durch.
Die Protonen strömen über die ATP-Synthase in die Matrix zurück. Auch sie sitzt in der inneren Membran, ihr F1-Kopf zeigt zur Matrix. Dort entsteht ATP, nicht im Intermembranraum. Diese Kopplung heißt oxidative Phosphorylierung. Sie macht die Mitochondrien zum Hauptort der ATP-Synthese eukaryotischer Zellen.
Die Succinat-Dehydrogenase ist das einzige Citratzyklus-Enzym, das in die innere Membran integriert ist. Sie ist zugleich Komplex II der Atmungskette und gehört damit zu beiden Wegen.
Ähnlich muss man die Glycerol-3-phosphat-Dehydrogenase auseinanderhalten. Die NAD-abhängige Form arbeitet im Cytosol. Die FAD-abhängige Form sitzt an der inneren Membran und gibt Elektronen an Ubichinon ab. Zusammen bilden beide den Glycerophosphat-Shuttle.
Matrix: Citratzyklus und β-Oxidation
Der Citratzyklus läuft in der mitochondrialen Matrix ab. Er findet weder im Cytosol statt noch in Chloroplasten. Seine Enzyme liegen gelöst in der Matrix, etwa die Citrat-Synthase und die mitochondriale Malatdehydrogenase. Einzige Ausnahme ist die membrangebundene Succinat-Dehydrogenase. Diese Ortszuordnung ist besonders prüfungsrelevant, weil sie oft mit der Atmungskette verwechselt wird.
Der Zyklus liefert Reduktionsäquivalente als \(\ce{NADH + H+}\) und \(\ce{FADH2}\), nicht als \(\ce{NADPH + H+}\). Sie speisen direkt die benachbarte Atmungskette. In der Matrix liegt außerdem die Glutamat-Dehydrogenase. Sie verbindet den Aminosäurestoffwechsel mit dem Zyklus, indem sie Glutamat zu 2-Oxoglutarat desaminiert.
Auch die β-Oxidation der Fettsäuren läuft in tierischen Zellen in der Matrix. Sie findet nicht am rauen ER statt und nicht im Chloroplasten. In Pflanzen übernehmen vor allem Peroxisomen und Glyoxysomen diese Aufgabe. Die Einzelschritte erklärt die Einheit zur β-Oxidation.
Langkettige Fettsäuren können die dichte innere Membran nicht direkt passieren. Sie brauchen Carnitin als Transportform:
- Aktivierung: Im Cytosol entsteht aus der Fettsäure Acyl-CoA.
- Übertragung auf Carnitin: Die Carnitin-Palmitoyltransferase I (CPT I) an der äußeren Membran bildet Acylcarnitin.
- Transport: Eine Translokase der inneren Membran schleust Acylcarnitin in die Matrix.
- Rückübertragung: CPT II in der Matrix bildet wieder Acyl-CoA, das in die β-Oxidation geht.
Die Glykolyse gehört dagegen nicht zu den Mitochondrien. Ihre Enzyme liegen im Cytosol, nicht in der Matrix und auch nicht in der äußeren Membran. Erst ihr Endprodukt Pyruvat wird in die Matrix importiert und dort weiter oxidiert.
| Prozess oder Enzym | Ort |
|---|---|
| Glykolyse | Cytosol |
| NAD-abhängige Glycerol-3-phosphat-Dehydrogenase | Cytosol |
| Porine | äußere Membran |
| Atmungskette, ATP-Synthase, Succinat-Dehydrogenase | innere Membran |
| Citratzyklus (übrige Enzyme), Glutamat-Dehydrogenase | Matrix |
| β-Oxidation (tierische Zellen) | Matrix |
Membran für Elektronen und Protonen, Matrix für die löslichen Abbauwege. Was an Elektronentransport und Gradient beteiligt ist, steckt in der inneren Membran.
Quiz
Aussage 1
In den Zellen des Palisadenparenchyms liegen Mitochondrien neben Chloroplasten im Cytosol.
Pflanzenzellen besitzen beide Organellen. Die Mitochondrien veratmen den in den Chloroplasten gebildeten Zucker.
Aussage 2
Der Citratzyklus liefert seine Reduktionsäquivalente vor allem in Form von \(\ce{NADPH + H+}\).
Der Citratzyklus liefert \(\ce{NADH + H+}\) und \(\ce{FADH2}\), die in die Atmungskette eingespeist werden.
Aussage 3
Die Enzyme der Atmungskette liegen in gelöster Form in der mitochondrialen Matrix vor.
Die Atmungskettenenzyme sind fest in die innere Mitochondrienmembran integriert.
Aussage 4
Reife menschliche Erythrozyten gewinnen ihr ATP überwiegend über die mitochondriale Atmungskette.
Reife Erythrozyten besitzen keine Mitochondrien. Sie bilden ATP allein durch Glykolyse im Cytosol.
Aussage 5
Die Succinat-Dehydrogenase gehört sowohl zum Citratzyklus als auch zur Atmungskette und ist in die innere Mitochondrienmembran eingebaut.
Sie ist das einzige membrangebundene Citratzyklus-Enzym und bildet zugleich Komplex II der Atmungskette.
Aussage 6
Der Protonengradient für die ATP-Synthese wird über der äußeren Mitochondrienmembran aufgebaut.
Die äußere Membran ist durch Porine für Protonen durchlässig. Der Gradient entsteht über der inneren Membran zwischen Matrix und Intermembranraum.
Aussage 7
Langkettige Fettsäuren überqueren die innere Mitochondrienmembran als Acylcarnitin.
CPT I bildet an der äußeren Membran Acylcarnitin, eine Translokase der inneren Membran schleust es in die Matrix, wo CPT II wieder Acyl-CoA bildet.
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